Een overzicht van stollingsstoornissen voor het Physician Assistant-examen - dummies

Op het Physician Assistant Exam (PANCE) zijn er enkele bloedgerelateerde vragen betreffende stollingsproblemen en hun evaluatie en beheer. Ter voorbereiding op de test, focus op de bloedstolling en factor stoornissen van bloedplaatjes.

Veel dingen kunnen het vermogen van bloedplaatjes om bij elkaar te blijven beïnvloeden. Medicijnen, waaronder antibloedplaatjesaggregatiemiddelen, belemmeren stolling. Algemeen voorgeschreven medicijnen zoals aspirine, plaatjesaggregatieremmers zoals ticlopidine (Ticlid), clopidogrel (Plavix) en niet-steroïden zoals ibuprofen (Motrin) kunnen ook de stolling van bloedplaatjes beïnvloeden.

Een belangrijke medische aandoening die van invloed kan zijn op hoe bloedplaatjes werken is uremie. De uremische toxines bij een vergevorderde nierziekte kunnen het vermogen van bloedplaatjes om te klonteren beïnvloeden. In dat geval is de behandeling dialyse.

Het toedienen van stollingsfactoren hangt af van het stollingsprobleem waar u mee te maken hebt. Vers bevroren plasma (FFP) maakt deel uit van het bloed dat is bevroren en wordt bewaard na een bloedtransfusie; het bevat alle stollingsfactoren. In vergelijking met FFP bevat cryoprecipitaat (dat ook is ingevroren) Factor VIII, fibrinogeen, vWF en Factor XIII.

Ziekte van Von Willebrand: Bloeding van het slijmvlies

Von Willebrand-ziekte (vWD) is een buitengewoon veel voorkomende erfelijke stollingsstoornis die wordt gekenmerkt door bloeding van de slijmvliezen. Het wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier. Er zijn verschillende soorten von Willebrand-ziekte, maar voor de doeleinden van de test gaat het alleen om type I. Hier zijn de belangrijkste punten over deze aandoening:

• Klinische presentaties kunnen kleine of grote bloedingen omvatten. Kleine gevallen omvatten overmatig bloeden na een trauma of een tandheelkundige ingreep. Ernstige bloedingen omvatten terugkerende neusbloedingen (epistaxis), gastro-intestinale bloedingen en bloedingen uit het maag-darmkanaal.

• Belangrijke labo's zijn een abnormale bloedingstijd, verminderde plasma von Willebrand's factor (vWF) -niveaus en lage factor VIII-activiteitsniveaus. Begrijp dat fysiologisch gezien de ziekte van von Willebrand gekoppeld is aan factor III. Deze link komt opnieuw naar voren met betrekking tot hemofilie A.

• Behandelingen omvatten het toedienen van factor VIII-concentraten of desmopressine. Dit kan het vWF-niveau verhogen; deze behandelingen zijn echter alleen voor bepaalde vormen van vWF aangegeven.

Hemophilia

Hemofilie is er in verschillende soorten, maar voor het afnemen van de test, focus op hemofilie A.Hemophilia A, het meest voorkomende type, is een X-gebonden erfelijke ziekte. Hier zijn enkele belangrijke opmerkingen over hemofilie A:

Men kan aanzienlijk bloeden in bijna elke lichaamsholte; veel voorkomende plaatsen zijn de gewrichten (hemarthroses), het hoofd, het maagdarmkanaal en het urogenitale tractus (hematurie). Als het niet wordt behandeld, kan het bloeden van dagen tot weken aanhouden.

• Hemofilie A veroorzaakt een significante bloeding als gevolg van een tekort aan factor VIII, dus om hemofilie A te diagnosticeren, moet u een specifieke test voor factor VIII bestellen. Labwise, het PTT-niveau is verlengd.

• Geen antibloedplaatjesmiddelen gebruiken.

• De gouden standaard is transfusie met concentraat van factor VIII dat wordt gezuiverd om de incidentie van infectie te verminderen.

• Kerstziekte is belangrijk om te differentiëren van andere oorzaken van hemofilie, omdat de behandeling anders is. Kerstziekte heeft een tekort aan Factor IX tot gevolg. Klinisch gezien kan factor IX-deficiëntie zich op dezelfde manier voordoen als factor VIII, dus zorg ervoor dat u weet met welke factordeficiëntie u te maken hebt. Om hemofilie B te diagnosticeren, bestelt u een specifieke test voor Factor IX. De behandeling omvat het toedienen van een gezuiverd of recombinant Factor IX-concentraat.

Concentraties van factor VIII en factor IX kunnen activering van de stollingscascade veroorzaken en een stollingsprobleem bevorderen. Een alternatieve oplossing is om vers bevroren plasma te geven aan de persoon met hemofilie die de factorconcentraten niet kan ontvangen.

Vitamine K: de stollingsroute

Vitamine K is een in vet oplosbare vitamine die belangrijk is in de stollingsroute. In de medische wereld zijn we patiënten tegengekomen op warfarine (Coumadin), waarvan de PT / INR-niveaus (die de extrinsieke route van coagulatie meten) eng hoog waren. Als u eraan denkt, werkt warfarine op een vitamine K-afhankelijk pad.

Hier zijn enkele belangrijke punten met betrekking tot vitamine K-tekorten:

Veelvoorkomende oorzaken van lage vitamine K-spiegels zijn geavanceerde leverziekte, antibiotica, slechte voeding en malabsorptieve processen.

• De PT / INR is verhoogd bij mensen met vitamine K-tekort.

• Coagulatie en vitamine K-synthese kunnen aanzienlijk worden aangetast in een cirrotische lever. Als de leverziekte vergevorderd is, kunnen de leverenzymen normaal zijn, omdat er niet voldoende functionerende hepatische cellen worden overgelaten om de leverenzymen te verhogen.

• Vitamine K kan oraal of subcutaan worden gegeven. Vitamine K-supplementen zijn mogelijk niet effectief bij leveraandoeningen omdat de lever de vitamine K mogelijk niet kan verwerken.