Inhoudsopgave:
Video: Of Human Bondage | 1934 - Enhanced Quality - Drama/Romance/Book: With Subtitles 2024
Het Physician Assistant Exam (PANCE) kan je vragen stellen over twee fundamentele erfelijke oorzaken van anemie: glucose-6-fosfaat dehydrogenase (G6PD) -deficiëntie en sikkelcelanemie. Maak uzelf vertrouwd met de basisprincipes hiervan.
G6PD-tekort
G6PD-tekort is een erfelijke aandoening waarbij het lichaam niet in staat is om voldoende glucose-6-fosfaatdehydrogenase te produceren. Het treft miljoenen mensen over de hele wereld, vooral Afro-Amerikaanse mannen en mensen van mediterrane afkomst.
De meeste kinderen met G6PD-deficiëntie hebben geen symptomen totdat hun lichaam wordt blootgesteld aan bepaalde triggers of oxidatieve stress. Houd voor PANCE rekening met de triggers: sulfa-antibiotica, bacteriële en virale ziekten en medicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van malaria, waaronder primaquine-fosfaat (Primaquine) en dapson.
Zo kunt u G6PD-tekort herkennen:
-
De diagnose is gebaseerd op een hoog klinisch vermoeden; Tests kunnen de mate van enzymatische activiteit evalueren, maar ze kunnen ook vals-negatieve resultaten opleveren.
-
Je kunt Heinz-lichamen op een randvlek zien.
De behandeling bestaat uit het verwijderen van de aanstootgevende trigger en transfusie indien nodig.
Sikkelcelanemie
Sikkelcelziekte zorgt ervoor dat het lichaam bloedcellen maakt die "sikkelvormig" zijn in tijden van fysieke stress. Voorbeelden hiervan zijn lage zuurstoftoestanden, zoals hypoxemie en pneumonie, evenals infectie en uitdroging. Sikkelcelziekte treft vooral mensen van Afrikaanse afkomst, maar kan ook van invloed zijn op mensen van Indiase en mediterrane afkomst.
Als u een sikkelcelitem heeft , bent u drager - u heeft één gen geërfd van sikkelhemoglobine en één normaal gen, dus u krijgt er geen de symptomen van sikkelcelziekte. Mensen die de eigenschap van de sikkelcel hebben, moeten genetische counseling ondergaan om zich bewust te zijn van hun risico om het sikkel-gen door te geven aan hun kinderen. Hier zijn enkele aspecten van sikkelcelziekte om rekening mee te houden:
Sikkelcelanemie wordt gekenmerkt door pijnlijke sikkelcelcrises, aanhoudende bloedarmoede en schade aan organen van het lichaam, waaronder hart, longen, nieren en botten. Botinfarcten en avasculaire necrose zijn lange termijn botsequelae van sikkelcelziekte.
-
Sikkelcelcrisis kan een vaso-occlusieve crisis, een aplastische crisis, een sekwestratiecrisis en een hemolytische crisis omvatten. Een aflevering kan 5 tot 7 dagen duren.
-
Sikkelcelcrisis
is een levensbedreigende medische aandoening. Veel voorkomende precipitanten zijn onder andere infectie, elk longproces dat hypoxemie veroorzaakt, en volume-uitgeputte toestanden zoals diarree. Het kan de longen (acuut chest syndroom), nieren (nierinfarct) en botten (botinfarct) beïnvloeden. De behandeling bestaat uit zuurstof, agressieve hydratatie, pijnbeheersing en foliumzuursuppletie. Wisseltransfusies kunnen ook nodig zijn. Sikkelcelanemie komt in verschillende soorten, waaronder hemoglobine-sikkelcelziekte. Hemoglobine-elektroforese kan het type sikkelcel bevestigen.
-
Mensen met sikkelcelziekte hebben chronische foliumzuursuppletie nodig.
-
Mensen met sikkelcelanemie lopen het risico op terugkerende infecties, vooral van ingekapselde organismen, vanwege problemen met opsonisatie. Daarom moeten mensen die sikkelcelanemie hebben, up-to-date blijven met immunisaties, met name het pneumokokkenvaccin. Vanwege terugkerende botinfarcten lopen deze patiënten ook risico op osteomyelitis.
-
Welke van de volgende bacteriële agentia is bij een patiënt met sikkelcelziekte een veelvoorkomende oorzaak van osteomyelitis?
(A) Staphylococcus
(B) Shigella
(C) E. coli
(D) Salmonella
(E) Streptococcus
Het antwoord is Choice (D). Mensen met sikkelcelziekte en
Salmonella zijn erg vatbaar voor botinfecties. Van de andere keuzes zijn Stafl en Strep ook Gram-positieve organismen die osteomyelitis kunnen veroorzaken.
